Warianty interseksualizmu i ich leczenie

Wystę­pują różne rodza­je inter­seksu­alno­ści, ozna­czo­ne w mię­dzy­naro­dowej kla­syfi­kacji cho­rób i zabu­rzeń różny­mi nazwa­mi oraz różny­mi koda­mi ICD‑10, ICD‑11 lub DSM‑IV. Część z nich jest tak rzad­ka, że nie mają wła­sne­go kodu ICD‑10 i są obej­mowa­ne ogól­nym zapi­sem, np. E34.8 – inne okre­ślo­ne zabu­rze­nia wewnątrz­wydziel­nicze. Wszys­tkie z nich doty­czą zabu­rzeń cie­lesnych, nie zaś nie­zgo­dno­ści płci psy­cho­logicz­nej z bio­logicz­ną. Sza­cuje się, że w ogól­noświa­towym spo­łeczeń­stwie istnie­je od 1 do 1.7 % osób inter­seksu­alnych – licząc wszys­tkie możli­we typy inter­seksu­ali­zmu łącz­nie. W nie­któ­rych kra­jach (np. w Domi­nika­nie), ze wzglę­du na dużą czę­sto­ść wadli­wych genów, odse­tek ten jest wię­kszy i czę­sto wyró­żnio­no tam kul­turo­wo lub pra­wnie «trze­cią płeć».

U osób, u któ­rych bada­nie kario­typu wyka­że kario­typ «pra­widło­wy męski 46,XY» w przy­pad­ku ozna­cze­nia przy porodzie jako męż­czy­znę lub kario­typ «pra­widło­wy żeń­ski 46,XX» u osób o metry­kal­nej płci żeń­skiej, można oddziel­nie zdia­gno­zować trans­seksu­alizm (F64.0), zaś u pozo­sta­łych «Inne [okre­ślo­ne] zabu­rze­nia iden­tyfi­kacji płcio­wej» (F64.8).

W przy­pad­ku zdia­gno­zowa­nia współ­ist­nie­nia inter­seksu­ali­zmu i trans­seksu­ali­zmu, zazwy­czaj lecze­nie jest podob­ne jak w trans­seksu­ali­zmie (poza lecze­niem innych wad wrodzo­nych). Jeże­li nie opi­sano tego wyraź­nie – lecze­nie doty­czy osób z nie­odwró­coną toż­samo­ścią płcio­wą.

Czym jest płeć?

W przy­pad­ku czło­wie­ka wyró­żnia się kil­ka rodza­jów lub pła­szczyzn płci:

1. Płeć gene­tycz­na – obe­cność i wariant genu SRY, SOX1, SOX8, SOX9, DMRT1, LHX1, LHX9, SF1, GATA4, WT1, DAX1, WNT4, FOXL2 oraz innych. Gen SRY przy nie­któ­rych warian­tach pozo­sta­łych genów nie jest potrzeb­ny do utwo­rze­nia jądra, zaś gen SRY może być nie­akty­wny, gdy gen SOX9 nie potra­fi prze­two­rzyć wyda­nego sygna­łu przez gen SRY. W ostat­nim przy­pad­ku (uszkodzo­ne oba geny SOX9) mimo obe­cno­ści genu SRY, płeć gene­tycz­na jest żeń­ska.
2. Płeć chro­moso­mal­na – 46,XY oraz 47,XYY (płeć chro­moso­mal­na męska), 46,XX oraz 47,XXX (płeć chro­moso­mal­na żeń­ska), 47,XXY (kario­typ nie­pra­widło­wy, zespół Kli­nefel­tera) oraz inne aber­racje. Nie ma jedno­lite­go podej­ścia do naze­wnic­twa czę­ści nie­typo­wych warian­tów kario­typów. Według nie­któ­rych gene­tyków kario­typ 47,XXY zosta­nie opi­sany jako nie­pra­widło­wy męski (ze wzglę­du na obe­cność chro­moso­mu Y), przez innych jako nie­pra­widło­wy bez wska­zania, że męski (nie­typo­wa ilość i rodzaj chro­moso­mów). W innych przy­pad­kach, np. 46,XX,der(15),t(Y;15)(q12;p11) wystę­puje takie prze­mie­sza­nie w chro­moso­mach, że tru­dno jest okre­ślić czy kario­typ zawie­ra chro­mosom Y, czy nie (jego fra­gment w tym przy­pad­ku znaj­duje się na ramie­niu auto­somu 15, więc cięż­ko jest powiedzieć tutaj, czy chro­mosom 15 jest chro­moso­mem płcio­wym czy nie).
3. Płeć gonadal­na – okre­śla­na jest po obe­cno­ści jaj­ników lub jąder. Może być ona męska, gdy obe­cne jest 1 lub 2 jądra; żeń­ska, gdy obe­cny 1 lub 2 jaj­niki; nie­okre­ślo­na, gdy obe­cne jest jądro i jaj­nik, ovo­testis lub gonady dys­gene­tycz­ne.
4. Płeć gonado­forycz­na – okre­śla­na jest po obe­cno­ści typo­wych dróg roz­rod­czych roz­winię­tych z prze­wodów Wolf­fa lub prze­wodów Mül­lera. Są to nasie­nio­wody w przy­pad­ku płci gonado­forycz­nej męskiej lub jajo­wody, maci­ca i część pochwy w przy­pad­ku płci gonado­forycz­nej żeń­skiej. W przy­pad­ku zespo­łu MRKH ta pła­szczy­zna płci jest nie­ozna­czo­na (brak nasie­nio­wodów i jedno­cze­śnie brak jajo­wodów oraz maci­cy).
5. Płeć zewnę­trznych narzą­dów płcio­wych – obe­cność prą­cia (męska) lub sro­mu (żeń­ska) lub form pośre­dnich czę­stych w czę­ścio­wej nie­czu­łości na andro­geny (nie­okre­ślo­na).
6. Płeć feno­typo­wa – okre­śla jak zbu­dowa­na jest reszta cia­ła doro­słej oso­by (możli­wa do okre­śle­nia jedy­nie po doj­rze­waniu). Cechy takie jak sze­roka mie­dni­ca w sto­sun­ku do ramion, żeń­skie rysy twa­rzy, brak zaro­stu twa­rzy, wyso­ki tembr gło­su, sła­be umię­śnie­nie, obe­cność roz­winię­tych gru­czo­łów pier­sio­wych prze­mawia­ją za żeń­ską płcią feno­typo­wą. Obe­cność zaro­stu, wąska mie­dni­ca w sto­sun­ku do ramion, niski tembr gło­su, wydat­ne jab­łko Ada­ma, roz­budo­wane umię­śnie­nie prze­mawia­ją za męską płcią feno­typo­wą. Gdy wystę­puje znacz­ne prze­mie­sza­nie tych cech mamy do czy­nie­nia z płcią feno­typo­wą nie­okre­ślo­ną.
7. Płeć hor­monal­na – okre­śla­na jest przez sto­sun­ki hor­monów płcio­wych: estro­genów (głó­wnie estra­diol), andro­genów (głó­wnie testo­ste­ron) oraz pro­gesta­genów (głó­wnie pro­geste­ron). Kobie­ty mają zazwy­czaj niż­szy sto­sunek andro­genów do estro­genów. Nie nale­ży tu mylić tego z warto­ścia­mi bez­wzglę­dny­mi. Kobie­ta mają­ca 30 ng/dl testo­ste­ronu i 150 pg/ml estra­dio­lu (warto­ści w nor­mie dla kobie­ty) – wciąż ma 2 razy wię­cej testo­ste­ronu niż estra­dio­lu.
8. Płeć meta­bolicz­na – kobie­ty i męż­czyzn różni spo­sób i pręd­kość meta­boli­zmu, co jest dobrze zna­ne w przy­pad­ku szyb­kości oczy­szcza­nia orga­nizmu kobiet i męż­czyzn z alko­holu ety­lowe­go. Różni­ce te doty­czą też pozio­mu hemo­glo­biny, miedzi i żela­za u męż­czyzn i kobiet. Znacz­na część z nich jest akty­wowa­na aktu­alnym pozio­mem hor­monów płcio­wych, mniej­sza część zaś w życiu pło­dowym. Różni­ce te mają wpływ również na spra­wność fizycz­ną.

Jeże­li w powyż­szych pła­szczy­znach choć jedna odbie­ga od reszty, mówi­my o inter­seksu­ali­zmie.

Oprócz powyż­szych wyró­żnia się tak­że:

1. Płeć socjal­ną – okre­śla­na jest ona na pod­sta­wie budo­wy narzą­dów przy porodzie, któ­ra może być pra­wnie zmie­nio­na w Pol­sce na wnio­sek oso­by trans­seksu­alnej lub inter­seksu­alnej.
2. Płeć mózgu (mózgo­wa) – pewne obsza­ry mózgu kobie­cego mają inną ilość neuro­nów lub wiel­kość niż u męż­czyzn, powo­duje to wykształ­cenie męskiej, żeń­skiej lub nie­binar­nej iden­tyfi­kacji płcio­wej.
3. Płeć psy­cho­logicz­na – samo­okre­śle­nie się jako oso­bę przy­nale­żącą do płci męskiej, żeń­skiej lub innej (oso­by nie­binar­ne).

Lecze­nie osób inter­seksu­alnych

Przy wie­lu typach inter­seksu­ali­zmu (lecz nie wszys­tkich), prócz wad wrodzo­nych w obrę­bie narzą­dów płcio­wych istnie­ją wady wrodzo­ne w innych aspe­ktach funk­cjo­nal­nych orga­nizmu. Mogą to być wrodzo­ne wady ser­ca, nerek, cho­roby meta­bolicz­ne, znie­kształ­cenia cia­ła oraz cała masa innych scho­rzeń.

Lecząc oso­by inter­seksu­alne w wie­ku nie­mowlę­cym lub dzie­cię­cym nale­ży zając się głó­wnie:

• lecze­niem wad współ­ist­nie­jących (w tym na przy­kład lecze­nie wrodzo­nych wad ser­ca);
• obse­rwo­waniem, jaką płeć psy­cho­logicz­ną pre­zen­tuje dziec­ko;
• jeże­li płeć psy­chicz­na jest odwrot­na do płci okre­ślo­nej w metry­ce lub prze­widy­wane­go mecha­nizmu doj­rze­wania (cza­sami odwrot­nego w sto­sun­ku do płci okre­ślo­nej w metry­ce urodze­nia) – nale­ży wyko­nać dia­gno­sty­kę psy­cho­logicz­ną i psy­chia­trycz­ną celem okre­śle­nia płci psy­cho­logicz­nej;
• od wie­ku oko­ło 10 roku życia wyko­nywać ozna­cze­nia LH i FSH (mini­mum co 3 mie­sią­ce) celem wykry­cia roz­poczę­cia doj­rze­wania płcio­wego;
• gdy w wie­ku roz­poczę­cia doj­rze­wania płcio­wego płeć psy­cho­logicz­na jest prze­ciwna do prze­widy­wane­go spo­sobu doj­rze­wania płcio­wego – nale­ży wdro­żyć blo­kadę doj­rze­wania (pre­fero­wane: ago­nisty GnRH, czy­li ana­logi LHRH lub anta­goni­sty GnRH) do cza­su możno­ści pod­jęcia decy­zji przez oso­bę obar­czo­ną wadą wrodzo­ną, tak by samodziel­nie pod­jęła decy­zję co do płci feno­typo­wej wła­sne­go cia­ła;
• za wyją­tkiem zagro­żeń zdro­wia i życia (jądra poło­żone w jamie brzu­sznej, ovo­testis, gonady dys­gene­tycz­ne, inne możli­we przy­czy­ny wyso­kie­go ryzy­ka nowo­two­rze­nia gonad) – ope­racje na gonadach nale­ży odro­czyć do cza­su, gdy oso­ba samodziel­nie podej­mie decy­zję jakie chce mieć cia­ło; w mia­rę zdro­wa gonada – jądro lub jaj­nik – mogą się przy­dać do natu­ral­nej pro­duk­cji hor­monów;
• ope­racji napra­wczych na narzą­dach płcio­wych, za wyją­tkiem tych zagra­żają­cych życiu (np. nie­możność odpro­wadza­nia moczu) nale­ży uni­kać w wie­ku dzie­cię­cym; oso­ba zainte­reso­wana powin­na samodziel­nie pod­jąć tę decy­zję; ope­racje takie można zali­czyć z pun­ktu widze­nia ofia­ry jako tortu­rę, gro­żącą w przy­szło­ści zabu­rze­nia­mi lub cho­roba­mi psy­chicz­nymi;
• oko­ło wie­ku 15–16 lat powin­na być już wdro­żona tera­pia hor­monal­na również w przy­pad­ku osób nie­binar­nych płcio­wo, ponie­waż nie­wdro­żenie jej grozi kom­pli­kacja­mi zdro­wot­nymi, taki­mi jak zaawan­sowa­na for­ma oste­opo­rozy.

Zasa­dy te są wspól­ne dla lecze­nia inter­seksu­ali­zmu jak i trans­seksu­ali­zmu w zakre­sie feno­typu cia­ła oraz toż­samo­ści płcio­wej. W poniż­szych opi­sach kon­kret­nych jedno­stek cho­robo­wych poda­no głó­wnie lecze­nie doty­czą­ce innych wad nie­zwią­zanych z cecha­mi płcio­wymi.

Nie nale­ży dziec­ka pró­bować na siłę wycho­wywać jako dzie­wczyn­kę lub chło­paka. To może dopro­wadzić do powsta­nia pato­logii psy­chia­trycz­nych, któ­re mogą być trwa­łe, jak też dopro­wadzi do roz­woju dys­forii płcio­wej. Nale­ży obse­rwo­wać dziec­ko, jakie zaba­wy je inte­resu­ją, z któ­rą płcią chęt­niej nawią­zuje kon­takty – dzie­ci (przed­szko­le, pier­wsze lata szko­ły pod­sta­wowej) zazwy­czaj bawią się z oso­bami tej płci, z któ­rą się iden­tyfi­kują. Dzie­ci o toż­samo­ści żeń­skiej czę­ściej wybie­rają zaba­wy lal­kami, w kla­sy itp., zaś dzie­ci o męskiej toż­samo­ści czę­ściej «roz­rabia­ją», bawią się pisto­leta­mi, czy gra­ją w piłkę. Jednak... nie jest tak w 100%.

Gdy­by dziec­ko mia­ło wąt­pli­wości czy jest chło­pcem czy dzie­wczyn­ką – zamiast mu wbi­jać do gło­wy «jesteś Karol, jesteś męż­czy­zną», nale­ży zapy­tać «a kim chcesz być?» (w pyta­niach i stwie­rdze­niach uni­kać nale­ży również męskiej lub żeń­skiej for­my gra­matycz­nej). To pyta­nie może wie­le uła­twić i nawet, gdy odpo­wiedź jest sprze­czna z metry­ką urodze­nia, nale­ży wte­dy kupić dziec­ku również ciu­chy dru­giej płci, dać skró­cić lub zapu­ścić wło­sy i dać się spra­wdzić – będzie to dla dziec­ka swo­isty test życia realne­go prze­pro­wadzo­ny w spo­sób nie powo­dują­cy cier­pień. Nadać nale­ży też alter­naty­wne imię uży­wane w domu, szko­le czy przed­szko­lu. Dziec­ko, któ­re źle się okre­śli­ło, powin­no się «poła­pać w tym» i zmie­nić rolę. W tym momen­cie (wiek oko­ło 5–8 lat) jest spo­ro cza­su, aby zaobse­rwo­wać ekspre­sję płcio­wą (będą­cą pocho­dną iden­tyfi­kacji) i w wie­ku 10 lat powin­no być wia­domo jakiej dziec­ko jest płci psy­cho­logicz­nej. W razie zmia­ny zda­nia przez dziec­ko, nale­ży dotrzeć do przy­czy­ny pod­jęcia tej decy­zji – zapy­tać dla­cze­go tak poczy­niło, bowiem powo­dem może być doku­cza­nie przez opie­kun­kę (w przed­szko­lu), rówie­śni­ków lub wie­le innych pato­logicz­nych przy­czyn.

Pyta­jąc dziec­ko o jego płeć można też posłu­żyć się sylwe­tka­mi ludzi (ubra­nych!), jak chcia­łoby wyglą­dać w przy­szło­ści lub też popro­sić, żeby nary­sowa­ło jak chce wyglą­dać – ostat­nie w dawniej­szych cza­sach dość czę­ste również przy dia­gno­sty­ce trans­seksu­ali­zmu.

W przy­pad­ku ado­lescen­tów, szcze­gól­nie powy­żej 10–13 roku życia (zale­żnie kie­dy zosta­nie wykry­ta obe­cność LH lub FSH), ale też młod­szych, gdy­by dziec­ko pyta­ło «dla­cze­go wyglą­dam ina­czej» lub «dla­cze­go mam takie narzą­dy płcio­we» – nale­ży dziec­ku wyja­śnić zgo­dnie z pra­wdą, że obar­czo­ne jest wadą wrodzo­ną gene­tycz­ną. Nie ma pod­staw w takiej sytu­acji, szcze­gól­nie w wie­ku dora­sta­nia, zata­jania skąd bio­rą się dzie­ci. To tak jak­by zata­jać przed ofia­rą tali­domi­du (jeden z leków powo­dują­cych wady wrodzo­ne), dla­cze­go nie ma rąk. Nale­ży wte­dy też udać się do psy­cho­loga przy­jazne­go oso­bom trans- i inter­seksu­alnym (np. wymie­nio­nego na liście na tej stro­nie), umie­jącym poma­gać też dzie­ciom, by roz­wią­zać pro­ble­my dziec­ka. Opie­ka psy­cho­logicz­na co do zasa­dy powin­na być sta­ła, nie powin­na się koń­czyć na napi­saniu opi­nii.

Gdy­by dziec­ko narze­kało stric­te na roz­wija­jące się cechy płcio­we – pil­nie nale­ży udać się do seksu­olo­ga (celem poda­nia blo­kerów doj­rze­wania) oraz na dia­gno­sty­kę psy­cho­logicz­ną i psy­chia­trycz­ną. Im wcze­śniej zosta­nie wdro­żone pra­widło­we lecze­nie (gdy oka­że się potrzeb­ne) tym dziec­ko będzie szczę­śli­wsze w życiu doro­słym.

Her­mafro­dytyzm

To naj­bardziej skraj­ne zabu­rze­nie cie­lesne w zakre­sie narzą­dów płcio­wych. Wyró­żnia się 3 typy her­mafro­dyty­zmu:

• her­mafro­dytyzm pra­wdzi­wy,
• pseudo­her­mafro­dytyzm męski,
• pseudo­her­mafro­dytyzm żeń­ski.

Her­mafro­dytyzm pra­wdzi­wy

Cechu­je go jedno­cze­sne wystę­powa­nie męskich i żeń­skich gonad lub wystę­powa­nie gonady nie­zró­żni­cowa­nej lub nie­jedno­znacz­nie zró­żni­cowa­nej. Oso­ba taka może posia­dać:

• jedno jądro i jeden jaj­nik
• dwa jądra i 2 jaj­niki (bardzo rzad­kie),
• ovo­testis, czy­li gonadę zbu­dowa­ną lub funk­cjo­nują­cą jedno­cze­śnie jako jaj­nik i jądro,
• 1 gonadę lub 2 gonady dys­gene­tycz­ne, czy­li nie­zró­żni­cowa­ną,
• 1 gonadę dys­gene­tycz­ną (lub ovo­testis) i jądro,
• 1 gonadę dys­gene­tycz­ną (lub ovo­testis) i jaj­nik.

Jeże­li wystę­puje gonada dys­gene­tycz­na lub ovo­testis – ze wzglę­du na duże ryzy­ko nowo­two­rze­nia – nale­ży dążyć do wcze­sne­go usu­nię­cia jej. Ryzy­ko nowo­two­ru zło­śli­wego w takich przy­pad­kach w cią­gu życia oso­by wyno­si wię­cej niż 50%. Ryzy­ko nowo­two­rów może wystę­pować tak­że, gdy pozo­sta­ła gonada jest pozor­nie pra­widło­wa lub jest to jądro nie­zstą­pio­ne (nie umie­szczo­ne bli­sko powierzch­ni skó­ry). Lekarz powi­nien oce­nić jakie jest ryzy­ko nowo­two­ru i jeże­li ryzy­ko to jest akce­pto­wal­nie małe, powi­nien ją pozo­sta­wić. Decy­zja powin­na się odbyć po szcze­góło­wym bada­niu obra­zowym (USG, MRI, inne), jak też gene­tycz­nym.

Poza gonada­mi, oso­ba z her­mafro­dyty­zmem pra­wdzi­wym może być roz­winię­ta jak męż­czy­zna, kobie­ta lub pośre­dnio lub też cecho­wać się eunu­cho­idy­zmem. Wszys­tko zale­ży od ilo­ści pro­duko­wane­go testo­ste­ronu i estra­dio­lu w okre­sie pło­dowym oraz w okre­sie doj­rze­wania płcio­wego.

Przy­czy­na tego sta­nu:

• moza­icyzm z kario­typem różnym w obu gonadach lub różnym w ramach gonady (ovo­testis lub przy­padek jedno­cze­sne­go posia­dania jądra i jaj­nika),
• wady jedno­geno­we lub wie­loge­nowe w przy­pad­kach gonad dys­gene­tycz­nych.

Pseudo­her­mafro­dytyzm żeń­ski

Zwa­ny ina­czej oboj­nac­twem rze­komym żeń­skim, jednak ze wzglę­du na pejo­raty­wne zna­cze­nie sło­wa «oboj­nak» uży­tego w sto­sun­ku do ludzi, uni­ka się tego okre­śle­nia na rzecz okre­śle­nia «pseudo­her­mafro­dytyzm». Ponad­to pró­buje się dotrzeć, o ile to możli­we, do roz­pozna­nia przy­czy­ny tego sta­nu i mówi się wte­dy o kon­kret­nym typie inter­seksu­alno­ści wg nomen­kla­tury okre­ślo­nej w kla­syfi­kacji cho­rób i zabu­rzeń ICD‑10.

Zabu­rze­nie to pole­ga na wytwo­rze­niu męskich lub pośre­dnich narzą­dów płcio­wych zewnę­trznych, pomi­mo pra­widło­wego kario­typu żeń­skie­go i obe­cno­ści 2 jaj­ników. Feno­typ (budo­wa cia­ła) takiej oso­by może być męski, żeń­ski lub pośre­dni lub eunu­cho­idal­ny (jaj­niki mogą nie być czyn­ne hor­monal­nie lub czyn­ne zbyt sła­bo).

Możli­we przy­czy­ny powsta­nia zabu­rze­nia obej­mują:

• ekto­powe wydzie­lanie testo­ste­ronu (np. wrodzo­ny guz pro­duku­jący andro­geny);
• prze­rost nadner­czy, co powo­duje wytwa­rza­nie wię­kszej ilo­ści andro­genów i w efe­kcie wiry­liza­cję narzą­dów płcio­wych;
• przyj­mowa­nie przez cię­żar­ną matkę sub­stan­cji andro­geno­wych (leki, przyj­mowa­nie środ­ków ana­bolicz­nych w spor­cie);
• defi­cyt aro­mata­zy;
• muta­cje gene­tycz­ne.

Oprócz postę­powa­nia stan­dardo­wego, nale­ży leczyć możli­we cho­roby współ­ist­nie­jące, któ­re zdia­gno­zuje lekarz.

Pseudo­her­mafro­dytyzm męski

Wystę­puje, gdy jedno­stka posia­da kario­typ męski i jądra, zaś narzą­dy zewnę­trzne są pośre­dnie lub żeń­skie. Jądra są poło­żone naj­czę­ściej wewnątrz jamy brzu­sznej, choć mogą znaj­dować się tak­że w fał­dach sro­mowych. W przy­pad­ku jąder nie­zstą­pio­nych (wewnątrz jamy brzu­sznej) potrzeb­ne jest ich usu­nię­cie z uwa­gi na duże ryzy­ko nowo­two­rze­nia.

Czę­ste przy­czy­ny:

• zaży­wanie przez matkę w okre­sie cią­ży mocnych anty­andro­genów lub die­tyl­stil­bestro­lu lub innych leków, któ­re mogą powo­dować zabu­rze­nia w roz­woju narzą­dów płcio­wych;
• defi­cyt 5­‑alfa­‑redu­kta­zy (i tym samym dihy­dro­testo­ste­ronu), potrzeb­nej do masku­lini­zacji narzą­dów płcio­wych w okre­sie pło­dowym;
• uszkodzo­ny rece­ptor andro­geno­wy.

Oprócz postę­powa­nia stan­dardo­wego, nale­ży pod­jąć lecze­nie cho­rób współ­ist­nie­jących, któ­re roz­pozna lekarz. Nale­ży prze­pro­wadzić dia­gno­sty­kę celem dokła­dniej­sze­go nazwa­nia pro­ble­mu, nie tyl­ko celem nazwa­nia go, lecz tak­że w celu okre­śle­nia możli­wych współ­ist­nie­jących wad wrodzo­nych, któ­re mogą uja­wnić się w póź­niej­szym cza­sie.